Scleromyxedema is an uncommon and progressive fibromucinous disorder characterized by disseminated papular eruption with histological features of dermal mucin deposition. The skin changes associated with this disease are highly visible and they tend to affect the patient's quality of life. We report a case of a 50year-old male patient that presented a 3-year-old history of disseminated asymptomatic firm papulesassociated systemic symptoms. Medical treatment with oral corticosteroid and thalidomide was indicated and surgical treatment on residual facial folds was performed, with an excellent outcome.
INTRODUCCIÓN: El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune poco frecuente en el sexo masculino, que presenta manifestaciones clínicas múltiples relacionadas al pronóstico de la enfermedad. La etiología es desconocida, sin embargo, se relaciona a la exposición de radiación ultravioleta y alteración en la función linfocítica. El lupus eritematoso profundo (LEP) es una variante clínica de LE cutáneo que se presenta entre el 1% al 3% de los pacientes y únicamente el 10% de los casos reportados en la literatura pertenecen al sexo masculino. Hasta el 50% de los pacientes con LEP presentan progresión a lupus eritematoso sistémico (LES) durante su evolución.PRESENTACIÓN DEL CASO: Adolescente 16 años, previamente sano, que presentó una placa eritematosas, induradas y asintomáticas en mejilla izquierda de evolución crónica. Se realizó biopsia incisional con diagnóstico de LEP. El resto del abordaje para descartar lupus eritematoso sistémico resultó negativo. El paciente recibió tratamiento con corticosteroide tópico por 4 semanas en esquema de reducción así como fotoprotección estricta con mejoría del eritema y disminución del área indurada. Actualmente el paciente continúa en seguimiento con atención a signos y síntomas sugerentes de lupus eritematoso sistémico.CONCLUSIÓN: El LEP es una dermatosis multifactorial poco frecuente en el sexo masculino, por lo que la literatura actual podría no ser representativa en este sexo. Es necesario realizar un abordaje amplio al momento del diagnóstico con pruebas de laboratorio séricas y reumatológicas. Es de suma importancia ser capaces de identificar de manera temprana signos y síntomas que sugieran progresión a LES o linfoma.
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