ResumenEl síndrome hepatopulmonar es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia desconocida en México. Su diagnóstico supone un verdadero reto para el clínico, debido a la amplia gama de causas de hipoxemia en los pacientes con hepatopatías crónicas.Se presentan dos casos de pacientes diagnosticados con síndrome hepatopulmonar mostrando la variabilidad en la presentación y evolución del mismo; una paciente con hepatopatía crónica secundaria a una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico) con una evolución tórpida, y otra paciente con diagnóstico de hepatopatía, posterior al inicio de la sintomatología respiratoria. En ambos casos el tratamiento ideal consistiría en trasplante hepático; sin embargo, éste no pudo realizarse debido a la dificultad para el acceso al mismo en nuestro país.PALABRAS CLAVE: hepatopulmonar, hipoxemia, hepatopatía. Este artículo debe citarse comoLópez-Birlain L, Cuevas-Schacht FJ, Gutiérrez-Morales G, Alva-Chaire AC. Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2017;38(6):371-377. Pediatric hepatopulmonary syndrome. Case report and a literature review.Acta Pediatr Mex. 2017 Nov;38(6):371-377. AbstractThe hepatopulmonary syndrome is an infrequent disease in pediatric population, with an unknown incidence in Mexico. The diagnosis is a challenge for the clinician due to the presence of many other causes of hypoxemia in children with chronic liver disease.