Представлен редкий случай анафилактического шока на введение лекарственного средства, содержащего рекомбинантный фактор свертывания крови VIII 4-го поколения. Анафилактический шок представляет серьезную опасность для жизни пациента с гемофилией А. Временное воздержание от повторного введения фактора свертывания VIII, кожная проба, подтверждающая возможность выбора лекарственного средства, и процедура десенсибилизации пациента предоставляют врачу шанс продолжения заместительной гемостатической терапии у пациента с гемофилией А. Основная цель наблюдения заключается в определении порядка действий по преодолению последствий анафилактического шока и продолжения профилактического введения концентрата фактора свертывания крови VIII для предупреждения кровотечений у ребенка с редким случайным сочетанием анафилактической реакции и врожденных нарушений свертывания крови.Ключевые слова: дети, тяжелая форма гемофилии А, заместительная гемостатическая терапия, анафилактическая реакция, патологический ингибитор свертывания Для цитирования: Дмитриев В. В., Наумович М. Г., Дмитриев Е. В. Редкий случай анафилактической реакции на введение плазменного и рекомбинантного фактора свертывания крови VIII у ребенка с тяжелой формой гемофилии А.