Zusammenfassung Ichthyosen sind seltene genetische Hautkrankheiten, die den Kliniker vor mannigfache Herausforderungen stellen, insbesondere in Bezug auf das Stellen einer zutreffenden Diagnose und einer angemessenen therapeutischen Betreuung. Mit dieser Aktualisierung der deutschen Ichthyosis‐Leitlinie berücksichtigen wir jüngste diagnostische Fortschritte, die in die Konsensus‐Klassifikation von Sorèze mündeten und erarbeiten einen aktuellen Diagnose‐Algorithmus, der sowohl das klinische Bild als auch die Molekulargenetik dieser Erkrankungen berücksichtigt. Darüber hinaus wird der heutige Wissensstand bezüglich therapeutischer Ansätze wie psychosozialer Unterstützung, Balneotherapie, mechanischer Schuppenlösung, topischer Salbentherapie und Systemtherapie mit Retinoiden erläutert und es werden allgemeine Aspekte wie die Indikation für Physiotherapie, Ergotherapie oder die Notwendigkeit einer umfassenden genetischen Beratung diskutiert. Diese Aktualisierung der deutschen Ichthyosis‐Leitlinie wurde durch eine interdisziplinär besetzte Leitlinienkonferenz verabschiedet, an der Dermatologen, Kinderärzte, Humangenetiker und Naturwissenschaftler teilnahmen und in die die deutsche Patientenorganisation Selbsthilfe Ichthyose e. V. eingebunden war.

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