RESUMENLa endometriosis corresponde a la presencia de glándulas endometriales o estroma en sitios distintos a la cavidad uterina. Afecta del 5 al 15% de las mujeres en edad reproductiva y se asocia a importante sintomatología. La teoría de la menstruación retrógrada propuesta por Sampson es la más aceptada para explicar su etiología. Varios estudios han asociado esta enfermedad a un riesgo aumentado de neoplasia, ésta entidad, denominada endometriosis asociada a malignidad, se localiza en sitios extra gonadales en un 20% de los casos, donde la pared abdominal no alcanza más de 30 casos reportados. Si bien no existe un tratamiento estándar, la mayoría de los autores han adaptado el protocolo de tratamiento para el cáncer de ovario asociado a endometriosis.PALABRAS CLAVE: Endometriosis, Carcinoma de células claras, Neoplasias ovario, tumores estromales cordones sexuales. Quimioterapia. ABSTRACTEndometriosis corresponds to the presence of endometrial glands or stroma at sites other than the uterine cavity. It affects 5 to 15% of women of reproductive age and is associated with a significant symptomatology. The theory of retrograde menstruation proposed by Sampson is the most accepted to explain its etiology. Several studies have associated this disease with an increase in neoplasia, the entity, called endometriosis associated with malignancy, is located in extra gonadal sites in 20% of cases, where the abdominal wall does not reach more than 30 reported cases. Although there is no standard treatment, most authors have adapted the treatment for ovarian cancer associated with endometriosis.