Resumen La hepatopatía glucogénica (HG) se caracteriza por alteración hepática recurrente y reversible, secundaria a la excesiva acumulación de glucógeno en los hepatocitos que ocurre, principalmente, en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con diabetes mellitus tipo 1 mal controlada. Clínicamente, cursa con hepatomegalia, niveles elevados de enzimas hepáticas y pancreatitis de repetición. Como consecuencia, esta patología es una gran desconocida para la mayoría de los clínicos y da lugar a frecuentes errores diagnósticos. Aunque se trata de una entidad compleja, el tratamiento es simple y se basa en un adecuado control glucémico mediante terapia insulínica. Presentamos un caso clínico atípico de HG, por la asociación de pancreatitis de repetición y crisis epilépticas al cuadro clínico habitual.