Presentación de casos clínicos RESUMEN El síndrome de opsoclonus mioclonus es un trastorno poco frecuente en pediatría. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de, al menos, tres de los siguientes: opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En más del 50 % de los casos, se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es a base de inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Entre el 70 % y el 80 % de los casos pueden tener secuelas neurológicas, dependiendo de la causa, la gravedad inicial de los síntomas y la velocidad de instauración del tratamiento. Se presenta el caso de un varón de 2 años con diagnóstico de síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a un neuroblastoma suprarrenal izquierdo, en el que se realizó la resección tumoral y el tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y rituximab.