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SUMMARY For the period 1973 to 1977, a total of 536 cases of anencephalus and spina bifida were ascertained in Los Angeles County, California, a low‐risk area, and compared with a 2 per cent random sample of all live births in the county. Women with Spanish surnames had an elevated risk for anencephalus and to a lesser extent for spina bifida; Blacks were at lowest risk, especially for spina bifida. The occurrence of a previous fetal death was a strong risk factor for anencephalus but there was no association between socio‐economic status and either of the defects. Advanced maternal age was a stronger risk factor for spina bifida than for anencephalus but, as in other studies in low‐risk areas, no increased risk was observed among teenage mothers. Paternal age did not show any independent association after controlling for mother's age. Finally, the association of high birth‐order with the birth defects was weakened greatly after simultaneous adjustment for age and ethnicity. RÉSUMÉ Etude contrôle sur population d'anencéphalie et de spina bifida dans une région á faible risque Durant la période 1973 à 1977, 536 cas d'anencéphalie et de spina bifida ont été relevés dans le comté de Los Angeles, Californie, région à faible risque. Ils ont été comparés avec un échantillon de 2 pour cent tiré au hasard parmi toutes les naissances vivantes du comté. Le risque d'anencéphalie et à un moindre degré de spina bifida s'est révélé plus élevé chez les femmes à nom espagnol. Le risque, spécialement en ce qui concernait le spina bifida, était au minimum chez les noirs. L'existence d'une mort foetale antérieure constituait un facteur de risque élevé pour l'anencéphalie mais il n'est pas apparu d'associations entre le statut socio‐économique et l'une ou l'autre des anomalies. L'àge maternel avancé constituait un facteur de risque plus élevé pour le spina bifida que pour l'anencéphalie mais comme dans les autres études en région de faible risque, le risque n'est pas apparu accru chez les méres de moins de 20 ans. Après contrôle de l'âge de la mère, l'âge du père n'est apparu avoir aucune influence. Enfin, l'association entre le rang élevé de naissance et les anomalies décrites est apparue grandement réduite après ajustement pour l'âge et l'ethnie. ZUSAMMENFASSUNG Inzidenz von Anencephalus und Spina Bifida in einer risikoarmen Gegend In der Zeit von 1973 bis 1977 wurden 536 Fälle mit Anencephalus und Spina bifida im Bezirk Los Angeles, California, einem risikoarmen Gebeit, gesichert und mit zwei Prozent aller Lebendgeburten in diesem Bezirk verglichen. Frauen mit spanischem Familiennamen hatten ein erhöhtes Risiko für Anencephalus und ‐etwas geringer‐ für Spina bifida; Schwarze hatten das geringste Risiko, insbesondere für Spina bifida. Das Vorkommen eines Fruchttodes war ein starker Risikofaktor für Anencephalus, aber es gab keine Beziehung zwischen sozio‐ökonomischem Status und einem der Defekte. Zunehmendes mütterliches Alter war ein stärkerer Risikofaktor für Anencephalus, aber wie in anderen Studien in risikoarmen Gebieten gab ...