Malignant hyperthermia: how to be prepared?Malignant hyperthermia is an autosomal dominant genetic disease that affects the skeletal muscle. Specifically corresponds to a hypermetabolic response against triggering agents such as halogenated gases and the muscle relaxant succinylcholine. Because MH is a potentially fatal disease and ocurrs unexpectedly during a surgery, it is important to stablish how should be the perioperative management of these patients. The aim of this review is to present the current knowledge about the incidence, pathophysiology and triggers of malignant hyperthermia in addition to concepts for the safe management of these patients.Key words: Malignant hyperthermia, susceptible, diagnosis.
ResumenLa hipertermia maligna es una enfermedad genética autosómica dominante que afecta al músculo esquelético. Específicamente corresponde a una respuesta hipermetabólica frente a agentes gatillantes como los gases halogenados y el relajante muscular succinilcolina. Debido a que la HM es una enfermedad potencialmente letal e inesperada, que ocurre durante una cirugía, es importante establecer claramente como debe ser el manejo perioperatorio de estos pacientes. El objetivo de esta revisión es presentar los conocimientos actuales sobre la incidencia, fisiopatología y factores desencadenantes de la hipertermia maligna, además de conceptos para el manejo seguro de estos pacientes.Palabras claves: Hipertermia maligna, susceptibles, diagnóstico.
Generalidades
DefiniciónLa hipertermia maligna (HM) es una enfermedad genética autosómica dominante que afecta al mús-culo esquelético. Específicamente corresponde a una respuesta hipermetabólica frente a agentes gatillantes como los gases halogenados, el relajante muscular succinilcolina y raramente en humanos frente a ejercicio vigoroso y calor [1][2][3] .
IncidenciaLa HM es una enfermedad de baja ocurrencia, pero potencialmente fatal. Con respecto a la inci-
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