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Rhinorrhea secondary to a retrosigmoid approach is rare, but when it manifests, it is due to a paradoxical cerebrospinal fluid (CSF) leak, as a result of the communication between the mastoid cells, middle ear, and eustachian tube, which finally ends on the release of CSF through the nasopharynx. Abnormal communications increases the risk of infections, not only at the surgical site but also through an ascending path. Magnetic resonance cisternography (MRC) with intrathecal gadolinium injection through a lumbar puncture not only allows an adequate diagnosis but also helps to establish management plans. Here, we present an eighty-three-year-old female patient, with a history of trigeminal neuralgia, who underwent retrosigmoid approach to perform trigeminal microvascular decompression. After intervention, the patient consulted for rhinorrhea, fever, and headache. Lumbar puncture was performed, resulting on the isolation of Streptococcus salivarius in CSF. Nuclear MRC with intrathecal gadolinium injection was performed, identifying a paradoxical CSF leak. Failure in medical management with conservative treatment ends in surgical reexploration, identifying a bone defect in mastoid cells, which was corrected.

La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ADLX) es una enfermedad peroxisomal, debida a la mutación en el gen ABCD1 que conllevan acumulo de ácidos grasos de cadena muy larga en los tejidos.Objetivo: Describir el caso de un paciente con ADLX de presentación cerebral infantil aguda, revisar su proceso diagnóstico y posibilidades terapéuticas.Caso Clínico: Escolar masculino de 7 años, con cuadro clínico de seis meses de evolución de disminución en la agudeza visual, dificultades escolares por inatención, alteración en lectoescritura y aislamiento social. Al examen físico, disminución bilateral de agudeza visual de rápida progresión, hipoprosexia, lesiones hiperpigmentadas en las manos, e inestabilidad para la marcha. Estudio inicial de resonancia magnética cerebral (RMC) mostró alteración de la señal de sustancia blanca parieto-occipital bilateral, índice de compromiso neurorradiologico de Loes de 12 puntos. Se documentó insuficiencia adrenal, cumpliendo criterios clínicos de ADLX. Se realizó estudio de ácidos grasos de cadena muy larga, encontrándose elevados, confirmándose el diagnóstico. Tres meses más tarde evoluciona a pérdida de la visión e incapacidad para la marcha, se realizó RMC con un índice de Loes de 15 puntos debido a compromiso extenso estructural de sistema nervioso central (SNC), deterioro rápidamente progresivo, por lo que no se consideró candidato para trasplante de medula ósea.Conclusión: El presente caso de ADLX es una forma de presentación cerebral infantil aguda, de rápida progresión. La evaluación clínica y clasificación de hallazgos de compromiso radiológico por índice de Loes, deben guiar la elección para decidir el manejo.