RESUMOObjetivos: Descrever e classificar alterações retinianas encontradas em portadores de anemia falciforme com genótipo SS, bem com comparar métodos diagnósticos (mapeamento de retina e angiofluoresceinografia). Métodos: Neste estudo transversal foram avaliados pacientes portadores de anemia falciforme com idade igual ou superior a sete anos. Esses pacientes foram submetidos a mapeamento de retina e angiofluoresceinografia. Os achados do mapeamento de retina foram agrupados em três classes: sem alterações; alterações não proliferativas e alterações proliferativas. Os resultados à angiofluoresceinografia foram classificados de acordo com os estágios de Goldberg, variando de I a V e expressando gradiente crescente de gravidade. Resultados: Foram avaliados 61olhos de 31pacientes. A retinopatia falciforme foi encontrada em 38/61 (62,3%) dos olhos examinados. A média de idade do grupo de portadores de retinopatia foi menor que dos pacientes sem retinopatia (14,4 versus 17,4 anos, p=0,04). Observou-se elevada freqüência de retinopatia não proliferativa, especialmente as tortuosidades vasculares (27,9%), seguidas por anastomoses arteriovenosas na periferia da retina (24,6%) e oclusões arteriolares (8,2%). Em um olho foi observado neovascularização. Em 16,4% dos olhos obteve-se resultado normal no mapeamento de retina e alterado à angiofluoresceinografia. Conclusões: As alterações retinianas do tipo não proliferativa são frequentes e precoces nos portadores de anemia falciforme do tipo SS, sendo a angiofluoresceinografia mais sensível no diagnóstico quando comparada ao mapeamento de retina. Descritores INTRODUÇÃOA anemia falciforme é a doença hereditária mais prevalente no Brasil (1) . A hemoglobinopatia ocorre em situação de homozigose do gene responsável pela produção de uma hemoglobina mutante, a hemoglobina S, que em seu estado desoxigenado pode sofrer polimerização e originar hemácias falcizadas, responsáveis por anemia hemolítica crônica e fenômenos vasoclusivos (1)(2)(3)(4)(5)(6) .Embora haja outros genótipos para a doença falciforme, acredita-se que SC, Sβ 0 talassemia, em menor grau, o SS (este o responsável pelo Alterações retinianas em jovens portadores de anemia falciforme (hemoglobinopatias) em hospital universitário no nordeste do BrasilRetinal impairment in young individuals with sickle cell anemia (hemoglobin ss disease) in university hospital in Northeastern of Brazil