La arteria coronaria única es una anomalía congénita en la que el árbol coronario nace de un solo ostium, pudiendo asociarse a otras malformaciones cardíacas. Puede ser un hallazgo incidental, sin embargo, en pacientes jóvenes, o en casos de cursar con un trayecto interarterial, puede ser causa de angina, infarto agudo del miocardio e incluso muerte súbita, siendo de vital importancia su oportuna identificación. Se presenta el caso de un paciente el cual presentó dolor precordial, diagnosticando infarto agudo del miocardio sin elevación del ST, identificándose en angiografía y angiotoTC coronaria esta inusual anomalía.