-El síndrome de Goodpasture es una vasculitis poco frecuente y con alta mortalidad, que puede afectar tanto a capilares glomerulares como alveolares, en presencia de anticuerpos anti-MBG. Se presenta el caso de un paciente masculino de 51 años, que al examen físico se observó temperatura corporal de 39°C, disnea, crepitantes pulmonares y edema de miembros inferiores. Se solicitaron exámenes de laboratorio reportando anemia, proteinuria, hematuria,leucocituria y cilindruria. Al examen serológico, se presentó positividad para anticuerpos anti-MBG, ANCA, antifosfolípidos. Biopsia renal con cambios mesangiales, incremento difuso de matriz, fibrosis intersticial y atrofia multifocal de túbulos, más capilaritis en biopsia pulmonar. El paciente fue diagnosticado con síndrome de Goodpasture, asociado a síndrome Antifosfolípido y vasculitis ANCA. Los anticuerpos antifosfolípidos complican el pronóstico del síndrome de Goodpasture al causar trastornos trombofílicos. Por consiguiente, se inició el tratamiento con metilprednisolona, ciclofosfamida y tratamiento de mantenimiento con micofenolato mofetil + ácido acetilsalicílico, logrando revertir la curva de mortalidad y alcanzando remisión completa de la enfermedad. -Palabras clave: Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular, Glomerulonefritis, Vasculitis, Síndrome Antifosfolípido.