A síndrome de Cotard é uma condição neuropsiquiátrica rara. É uma síndrome que se caracteriza pela presença de delírios niilistas congruentes com o humor. O objetivo do presente trabalho é rever as evidências da literatura sobre a síndrome de Cotard e descrever um caso clínico identificado no nosso serviço. Os dados foram obtidos a partir do processo clínico de um paciente e através de pesquisa bibliográfica no PubMed. Apresenta‐se o caso de uma mulher de 68 anos, com síndrome de Cotard, no contexto de um transtorno depressivo, para ilustrar como este quadro pode ser prejudicial e desafiante e, de que modo a terapia individualizada e eficaz pode melhorar o quadro. Em relação ao tratamento, a combinação de antipsicóticos e antidepressivos é frequentemente utilizada, mas se não houver melhoria, sugere‐se a eletroconvulsivoterapia. É necessária uma maior consciencialização desta síndrome, que garanta uma melhor e mais rápida identificação e tratamento dos pacientes.