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We present the case of a 68-year-old woman who developed progressive visuospatial deficits in a period of 18-month leading to the loss of her independence for activities of daily living. After examination, she showed signs of Balint's Syndrome with optic ataxia, oculomotor apraxia, and simultanagnosia without visual acuity impairment. After brain imaging showing severe bilateral parieto-occipital association cortex atrophy, a diagnosis of posterior cortical atrophy was made according to the 2017 International Consortium's criteria.

Brown-Séquard syndrome is an uncommon condition accounting incomplete spinal cord injury, manifesting as ipsilateral weakness and proprioception loss, associated with contralateral pain and temperature sensation loss. Brown-Séquard-plus syndrome (BSPS) has not quite a well-stablished definition, but usually is defined as a Brown-Séquard syndrome associated with clinical findings compatible with another spinal cord tract. We present a pearls & oysters article naming the most relevant findings and aspects to evaluate in this pathology, throughout a clinical case where a patient presents a Brown-Séquard-plus syndrome as the initial attack in multiple sclerosis.

Introducción: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad del sistema nervioso central rápidamente progresiva y mortal causada por priones. Objetivo: Presentar las principales características clínicas y paraclínicas de pacientes con probable ECJ en un centro de referencia de América Latina. Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados con demencia rápidamente progresiva entre 2014 y 2019. Se incluyeron características clínicas, demográficas, del electroencefalograma, imágenes por resonancia magnética, proteína 14-3-3 y tomografía por emisión de positrones (PET), cuando estaba disponible. Resultados: Veinticuatro pacientes cumplieron con los criterios de ECJ esporádica (75 % mujeres), la edad media fue de 59.29 ± 11.67 años, la duración de la enfermedad desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario fue de 7.41 ± 6.54 meses y las primeras manifestaciones más comunes fueron las alteraciones del comportamiento (41.7 %). Los complejos de ondas delta prevalecieron en el electroencefalograma (54.2 %), la hiperintensidad cortical en la resonancia magnética (83.3 %) y el hipometabolismo frontal en la PET (37.5 %). En el análisis del líquido cefalorraquídeo, siete casos mostraron proteína tau total positiva; cinco, proteína 14-3-3 positiva; y tres, proteína tau hiperfosforilada positiva. Conclusiones: Existe importante heterogeneidad clínica en cuanto a los síntomas iniciales. Los hallazgos de las pruebas auxiliares coincidieron con los de otras series.