Introducción. La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito poco común que requiere un manejo interdisciplinario, complejo, y frecuentemente costoso. El objetivo de la presente guía de práctica clínica (GPC) es proveer recomendaciones clínicas basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de hemofilia en el seguro social del Perú (EsSalud). Métodos. Se conformó un grupo elaborador local (GEG-Local) conformado por especialistas en hematología y metodólogos. El GEG-Local formuló ocho preguntas clínicas a ser respondidas por la presente GPC. Se buscaron y seleccionaron GPC de hemofilia que respondieran a las preguntas planteadas y obtuvieran un puntaje mayor a 60% en los dominios uno y tres del instrumento Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation II (AGREE-II). Durante el 2016 se realizaron búsquedas bibliográficas en Pubmed, EMBASE y biblioteca Cochrane, para actualizar siete preguntas clínicas de la GPC preseleccionada, y para responder una pregunta de novo. En reuniones de trabajo periódicas, el GEGLocal revisó la evidencia y formuló las recomendaciones y flujogramas usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Finalmente, la GPC fue aprobada con Resolución N° 32-IETSI-ESSALUD-2016. Resultados. La presente GPC abordó ocho preguntas clínicas. En base a dichas preguntas se formularon 22 recomendaciones (tres recomendaciones fuertes y 19 recomendaciones condicionales) y cuatro flujogramas. Conclusión. Este artículo es el resumen de la GPC de EsSalud, en la cual se valoró la evidencia científica disponible sobre diagnóstico y tratamiento de hemofilia.