Presentación de casos clínicos RESUMEN La obstrucción unilateral de las fosas nasales en niños es causada principalmente por la introducción de cuerpos extraños, se manifiesta con rinorrea y olor fétido. Con menor frecuencia, puede ser de origen traumático, neoplásico, malformativo congénito o iatrogénico. Los síntomas de una masa intranasal congénita pueden manifestarse desde el nacimiento, o pasar desapercibidos y ser un hallazgo en un examen pediátrico de rutina. La evaluación del paciente debe incluir estudios por imágenes para orientar al diagnóstico y descartar una extensión intracraneal. Un síndro-me asociado al tumor nasal congénito debe sospecharse cuando existen otras anomalías. El síndrome de Pai es un trastorno genético raro. Sus manifestaciones son craneofaciales y su marcador principal es el pólipo nasal congénito. Presentamos un paciente con insuficiencia ventilatoria nasal unilateral secundaria a un lipoma nasal congénito, junto a anomalías craneofaciales del síndrome de Pai. La obstrucción nasal fue resuelta quirúrgicamente en forma exitosa. Palabras clave: obstrucción nasal unilateral, síndrome de Pai, lipoma.