Уфимцева М.А., гурковская е.П., Изможерова Н.В., Бочкарев Ю.М., Береснева Т.А. ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Екатеринбург, Россия АннотацияАутоиммунные буллезные дерматозы представляют собой группу приобретенных и наследственных заболеваний, обусловленных выработкой аутоантител, направленных против белковых структур эпидермиса и дермо-эпидермаль-ного соединения. Наиболее тяжелыми и потенциально опасными буллезными дерматозами являются акантолитическая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Смертность от акантолитической пузырчатки достигает 30,0 %.Цель. Продемонстрировать разнообразие клинических проявлений и необходимость междисциплинарного взаимо-действия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами.Материалы и методы. Проведен литературный обзор материалов отечественных и зарубежных исследователей, описывающих клиническое течение аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием поисковых систем PubMed, Medline, Cochrane, Elibrary (всего 73).Клиническое течение пузырных дерматозов варьирует от локализованных форм с относительно легкой степенью тяжести до генерализованных летальных, характеризующихся образованием пузырей, вскрывающихся с образованием длительно незаживающих эрозий, возникающих как на коже, так и на слизистых оболочках глаз, носа, полости рта, пищевода, половых органов. В статье приведены описания наиболее характерных жалоб при поражении слизистых оболочек, эндоскопической картины поражения желудочно-кишечного тракта при аутоиммунных буллезных дерматозах, классической клинической картины акантолитической пузырчатки, представленной пузырями с серозным содержимым, с вялой, дряблой покрышкой и эрозиями, склонными к периферическому росту, а также наиболее значимых для диф-ференциальной диагностики пузырных дерматозов клинических симптомов Никольского, Асбо-Ханзена, Шеклова. Представлены случаи с атипичной клинической картиной аутоиммунных буллезных дерматозов и необычной локализа-цией процесса, которые являются одними из наиболее частых причин диагностических ошибок, приводящих к распро-странению процесса, прогрессированию заболевания, отсрочке начала лечения и назначению высоких доз системных глюкокортикостероидов. Улучшение прогноза и качества жизни больных возможно лишь при междисциплинарном взаимодействии врача-дерматовенеролога со смежными специалистами.Ключевые слова: аутоиммунные буллезные дерматозы, акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, пузырь, эрозии. 81-86 Литературные обзоры Клиническая медицина Reviews 81-86

Importance. Fourniers gangrene occurs as a result of infectious processes of the urogenital tract, in immunocompromised patients with diabetes, obesity, malignant neoplasms. Fournier,s gangrene progresses for two to three weeks, causing tissue destruction. The basis of the treatment of Fourniers gangrene is an emergency surgical intervention in combination with antibacterial and detoxification therapy. The article reflects the importance of differential diagnosis of Fournier,s gangrene with a complicated form of primary syphiloma (phagadenic chancre). Purpose. To demonstrate the diversity of clinical manifestations of Fourniers gangrene, treatment, differential diagnosis. Materials and methods. The literature review of materials of domestic and foreign researchers, in which the etiology, pathogenesis, clinical and laboratory picture, diagnosis, treatment, and prognosis of Fourniers gangrene using the search engines Pubmed, Medline, Cochrane, Elibrary. The authors present the clinical cases of patients with Fournier,s gangrene, clinical features of complicated chancre in a patient with primary syphilis, which are necessary for adequate differential diagnosis. Results. Since 2007 to 2016 were seven men with Fournier,s gangrene on treatment in purulent surgery Department. Patients performed the autopsy, drainage of foci of necrosis, necrectomy systemic antibiotic therapy, followed by autodermoplasty. Conclusions. Fournier,s gangrene rare and severe form of lesions of the external genitalia. The prognosis of the disease is serious and depends on timely and correct treatment. The rise of complicated cases of hard chancre. It is necessary to differentiate Fournier s gangrene with clinical manifestations of syphilis.

1 маУ «Детская городская клиническая больница №9», Екатеринбург, Россия, 620134; 2 ГбоУ ВПо «Уральский государственный медицинский университет» минздрава России, Екатеринбург, Россия, 620028Представлены эпидемиологические данные по заболеваемости микроспорией в Свердловской области, описаны клинические случаи с атипичными и редко встречающимися формами микроспории у детей. The article presents epidemiological data on the incidence of microsporia in the Sverdlovsk region, including clinical cases with atypical and rare forms of microsporia in children.