PA endometriose caracteriza-se pela presença de implante ectópico de tecido endometrial, normalmente funcionante e hormono-sensível. O acometimento extrapélvico pode ocorrer em cerca de 12% das mulheres com a afecção. Endometriose umbilical foi relatada como representando cerca de 0,4% a 4,0% de todas as endometrioses e 30% a 40% dos casos de endometriose cutânea. Trata-se de um caso raro de uma doença que apresenta diagnósticos diferenciais importantes com outras afecções papulonodulares umbilicais, que podem ser primárias ou secundárias, neoplásicas ou inflamatórias. Relata-se o caso de uma paciente sem comorbidades, com diagnóstico de Endometriose cutânea umbilical, baseado na anamnese, exame clínico e histopatológico, que apresentou boa evolução após a exérese completa da lesão. O diagnóstico definitivo é histopatológico, mas pode ser complementado pela imunohistoquímica assim como a ultrassonografia, tomografia computorizada e ressonância magnética de abdómen. A excisão cirúrgica é a terapêutica de eleição.

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