El teratoma gigante de ovario, es una neoplasia que puede ser benigna o maligna de acuerdo a su tipo histológico. Estos tumores se van a clasificar en maduros o benigno e inmaduros o malignos, y de esto, va a depender su tratamiento y también su pronóstico. El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico de teratoma gigante de ovario, su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: se realizó un estudio cualitativo, descriptivo; presentación de  caso clínico de un teratoma gigante de ovario. Se describen aspectos relevantes de esta neoplasia y la importancia del diagnóstico oportuno. Se obtuvo  autorización del departamento de docencia e investigación del Hospital Alfredo G Paulson, permitiendo la revisión de historia clínica e imágenes, para la publicación del presente caso. Resultados: se presentó el caso de una paciente femenina de 31 años de edad, que presenta gran masa palpable a nivel abdominal, acompañado de dolor en fosa iliaca izquierda, que se irradia a miembro inferior del mismo lado. Se brinda tratamiento quirúrgico realizándose histerectomía abdominal total, salpingooforectomía izquierda, resección en cuña de ovario derecho, omentectomia y adhesiolisis; se obtiene un tumor anexial izquierdo de 26 x 20 x 15 cm, cuyo diagnóstico histopatológico reporto: teratoma inmaduro grado 2 en ovario izquierdo. Conclusiones: el teratoma de ovario debe ser diagnosticado precozmente, pese a sus signos y síntomas inespecíficos; si se trata de un teratoma maduro en jóvenes o adolescentes se recomienda tratamiento quirúrgico conservador con cistectomía y seguimiento periódico anual no obstante, si se trata de un teratoma inmaduro de acuerdo a su estadio, se procederá a acompañar el tratamiento quirúrgico de salpingo ooforectomía total con quimioterapia adyuvante. Por lo general el pronóstico del teratoma es bueno, ya que el 80 % de los casos son de origen benigno, sin embargo, existe un pequeño porcentaje de riesgo de trasformación a malignos, por lo que es una patología de sumo cuidado, control e interés.