Tracheobronchial amyloidosis is an infrequent disease characterized by the deposition of proteinaceous material in the tracheobronchial tree. The disease generally has a high morbidity and variable mortality in the years following diagnosis. There is no consensus on the optimal treatment. We report a case of a 63-year-old woman who presented with a diffuse tracheobronchial amyloidosis associated with laryngeal involvement, which required a percutaneous tracheostomy due to high-grade subglottic stenosis, with no evidence of systemic amyloidosis. After treatment exclusively with colchicine, she had a complete resolution of the stenotic area, with a very good response from the tracheobronchial amyloidosis disease, with only minor yellow plaques persisting. The patient has remained asymptomatic in the next 4 years of follow-up, with no evidence of endoscopic progression. This is the first documented case of this kind of response of tracheobronchial amyloidosis to colchicine treatment alone. A review of the available literature is presented.
Die tracheobronchiale Amyloidose ist eine selten vorkommende Erkrankung, die durch Ablagerungen von Proteinstrukturen im Tracheobronchialbaum gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist generell mit einer hohen Morbidität und einer variablen Mortalität in den Jahren nach der Diagnosestellung assoziiert. Über die optimale Behandlung besteht kein Konsens. Wir berichten über den Fall einer 63-jährigen Patientin, die sich mit einer diffusen tracheobronchialen Amyloidose mit begleitender Kehlkopferkrankung vorstellte und bei der aufgrund einer hochgradigen subglottischen Stenose eine perkutane Tracheotomie erforderlich wurde; Anzeichen einer systemischen Amyloidose lagen nicht vor. Nach der Behandlung allein mit Colchicin normalisierte sich der stenosierte Bereich vollständig, mit sehr gutem Ansprechen der tracheobronchialen Amyloidose, von der nur noch kleine gelbe Plaques übrig blieben. In den folgenden 4 Jahren der Nachbeobachtung blieb die Patientin symptomfrei, ohne Anzeichen einer endoskopischen Progression. Dies ist der erste dokumentierte Fall eines solchen Ansprechens auf alleinige Colchicinbehandlung bei tracheobronchialer Amyloidose. Die zum Thema vorliegende Literatur wird im Überblick dargestellt.
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