La endometriosis se define como la presencia de glándulas endometriales y/o estroma fuera de la cavidad uterina. Afecta a mujeres en edad fértil y su etiología es desconocida, aunque se reconoce un componente genético. La endometriosis apendicular es una entidad infrecuente que se presenta como dolor abdominal crónico recurrente. Presentamos el caso de una paciente que consultó por dolor abdominal en fosa ilíaca derecha. Se realizó laparoscopía exploradora y apendicectomía cuyo análisis anatomopatológico informó endometriosis apendicular.