El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es una entidad rara que requiere modificaciones en el manejo durante el embarazo. La escasa literatura disponible motiva la siguiente presentación.Paciente de 17 años primigesta fue derivada a las 11 semanas de gestación para control de PHP. El mismo fue diagnosticado a los 12 años a partir de crisis hipocalcémica (calcio total: 4.7 mg/dl; fósforo: 7.8 mg/dl; PTH: 653 pg/ml), tratado con calcio y vitamina D. Durante la pubertad, se diagnosticaron hipotiroidismo primario autoinmune y enfermedad celíaca. La paciente permaneció asintomática durante la gestación, en tratamiento dietario libre de gluten,  calcio 2500 mg, calcitriol 1 mg y levotiroxina 112 mcg/día. El examen físico reveló P 57 kg; T 1.46 m(<Pc3). Cuello corto, facie redondeada, contextura robusta, manos pequeñas con acortamiento de falanges distales. Signo de Trousseau y Chvoztek negativos. Laboratorio del primer trimestre: TSH: 5.95 UI/L; T4 Libre: 1.21 ng/dl; PTH: 233 pg/ml; calcio total: 8.7 mg/dl; fósforo: 5.14 mg/dl. Los controles ecográficos fetales fueron adecuados. Durante la evolución de la gesta presentó controles de calcemia en rango normal bajo asociados a escasa adherencia al tratamiento. A las 37.5 semanas nació por cesárea programada (para evitar hipocalcemia materna secundaria a alcalosis metabólica por hiperventilación y riesgo de fracturas fetales asociadas al trabajo de parto) un recién nacido de sexo femenino, peso 3.250 g, 47 cm de longitud, Apgar 8/9. Prequirúrgicamente se administró gluconato de calcio EV por presentar hipocalcemia severa y se mantuvo hasta 24 h posparto. El laboratorio del recién nació reveló: calcio total: 8.9 mg/ dl (VR: 9-11), fósforo: 5.9.mg/dl (VR: 4-6), PTH: 115.5 pg/ml (VR: 15-65); siendo el mapeo óseo normal. El puerperio fue normal y se les indicó alta hospitalaria a los tres días. A los 52 días de vida el valor de PTH descendió a 76 pg/ml, asociado a calcio total: 9.8 mg/dl y fósforo: 7.1 mg/dl.El PHP resulta de una resistencia a la PTH, siendo considerado el embarazo de alto riesgo por posibles complicaciones obstétricas y neonatales. El manejo interdisciplinario de una patología de escasa prevalencia dan sentido al presente reporte.

No abstract