Es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de presentación infrecuente, originada por la presencia de autoanticuerpos que se dirigen contra componentes de la membrana basal epidérmica, conocidos como BPAG1 y BPAG2. Se presenta principalmente en adultos mayores y está asociado a una alta morbilidad y mortalidad. Clínicamente se caracteriza por la aparición de ampollas tensas sobre placas eritematosas, edematosas y pruriginosas. Para el diagnóstico, es importante la correlación de la clínica, evaluación histopatológica y el estudio por medio de inmunofluorescencia. En caso de presentaciones atípicas, el diagnóstico puede convertirse en un reto médico. El tratamiento se basa en el uso de inmunosupresores, principalmente los esteroidesm.
Introducción: el tumor sólido pseudopapilar corresponde al 1 %-2 % de todos los tumores sólidos del páncreas, con un curso poco agresivo.
Serie de casos: en el departamento de patología de la Universidad de Antioquia se diagnosticaron 16 casos entre enero de 2004 y julio de 2019. Dos de los casos correspondían a pacientes pediátricos, uno de ellos de sexo masculino con posterior metástasis hepática, dos a mujeres mayores de 40 años y el resto a mujeres entre 17 y 26 años. Un caso presenta células de aspecto sarcomatoide, otros dos presentaron células gigantes multinucleadas y hubo un caso con pleomorfismo grave y presencia de mitosis atípicas. Se observó invasión de la cápsula en 6 de los casos, uno de ellos con invasión linfovascular y 3 casos con invasión perineural. Todos los casos mostraron hemorragia o necrosis, y presentaron en el perfil de inmunohistoquímica positividad para β-catenina, CD10, receptores de progesterona y CD56. La sinaptofisina fue positiva focalmente.
Hombre de 71 años, conductor, residente de la ciudad de Medellín, Colombia. Refiere cuadro de 10 años de evolución de lesiones en piel, que iniciaron como ampollas en ambas manos y caída de las uñas, posteriormente con aparición de “heridas” generalizadas y pérdida de la visión por el ojo derecho. En la revisión por sistemas, refiere pérdida de 20 kg en el transcurso de la enfermedad y sudoración nocturna. Niega síntomas respiratorios o fiebre.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.