Introdução: No ano de 2018, o câncer Infantil no Brasil, segundo estimativa do INCA representou 12.500 novos casos de câncer e 2.704 mortes. A quimioterapia oral é cada vez mais utilizada, consistindo principalmente na redução de custos de hospitalização e via de administração evitando a necessidade de recorrer à via intravenosa. O apoio da família, amigos e cuidadores, assim como a orientação farmacêutica são muito importantes para que o paciente onco-pediátrico possa ter uma boa adesão à terapia medicamentosa oral. Este trabalho tem como objetivo promover uma revisão bibliográfica da literatura na identificação dos principais problemas relacionados à adesão da terapia medicamentosa oral em pacientes onco-pediátricos e cuidados farmacêuticos na orientação de uso de medicamentos na terapia oral. Revisão: Esta pesquisa foi realizada através da revisão de artigos científicos nas bases de dados de portais eletrônicos SciELO, Google Acadêmico, PubMed relacionados a adesão à terapia medicamentosa por via oral, pacientes onco-pediátricos e orientação farmacêutica. Para isto, foram utilizadas as palavras chaves: "adesão à medicação oral", "câncer pediátrico", "orientação farmacêutica" e seus equivalentes em língua estrangeira (inglês), que resultaram na listagem total de 16 artigos. Discussão e considerações finais: A adesão à terapia por via oral é uma das formas de tratamento da doença, alguns fatores podem influenciar a adesão, tais como: o comportamento do doente, sócios-demográfico como a idade, educação e nível de conhecimento das crianças, principalmente nas primeiras fases de vida, é preciso orientação e manejo no cuidado ao paciente onco pediátrico. O acompanhamento, orientação e monitoramento pelo profissional capacitado são fundamentais para cuidado do câncer pediátrico. Certamente problemas relacionados à adesão da terapia medicamentosa oral em pacientes onco-pediátricos, influenciam na resposta ao tratamento e sucesso da terapia. Palavras-chave: adesão à medicação oral, câncer pediátrico, orientação farmacêutica.