INTRODUÇÃO: O hepatocarcinoma fibrolamelar, variante do hepatocarcinoma, é neoplasia rara, responsável por 2% das de origem hepatocelular. RELATO DO CASO: Homem de 24 anos iniciou sintoma doloroso abdominal quatro meses antes da primeira consulta com hiporexia, emagrecimento, vômitos, aumento hepático e nodulação em hipocôndrio direito. Ressonância magnética abdominal mostrou lesão hepática heterogênea, hipervascular, com cicatriz central (provável calcificação), sugestivo de hepatocarcinoma fibrolamelar e presença de hepatomegalia moderada. Realizou-se trissegmentectomia hepática (segmentos VI, VII, VIII), com margem de segurança, sendo a via de acesso a por incisão subcostal direita. Houve confirmação de carcinoma hepatocelular (variante fibrolamelar) moderadamente diferenciado. Na evolução em seis meses encontrava-se bem com exame ultrassonográfico de controle normal, exceto sinais da ressecção efetuada. CONCLUSÃO: Apesar de prognóstico sombrio, o tratamento cirúrgico do hepatocarcinoma fibrolamelar é boa opção quando ampla hepatectomia pode ser realizada.