Resumo: A pitiríase liquenoide é dermatose incomum, idiopática, com espectro clínico-histopatológi-co onde inclui a forma varioliforme aguda (doença de Mucha-Habermann), sua variante febril úlcero-necrótica e a forma crônica. Manifestações sistêmicas podem ocorrer na variante febril úlcero-necróti-ca, com relatos de casos fatais em adultos. Relata-se o caso de um paciente jovem, com diagnóstico clínico e histopatológico de doença de MuchaHabermann, variante febril úlcero-necrótica, e acometimento mucoso exuberante, fato ocasional, mesmo nas formas mais graves de pitiríase liquenoide. Além do aspecto clínico inusitado, demonstra-se excelente resultado terapêutico, com a associação de prednisona e metotrexato. Palavras-chave: Metotrexato; Pitiríase liquenóide; Prednisona Abstract: Pityriasis lichenoides is a rare idiopathic cutaneous disorder, with a clinical-histopathological spectrum comprising the acute varioliform form (Mucha-Habermann´s disease), its febrile ulceronecrotic variant, and its chronic form. Systemic manifestations may occur in the febrile ulceronecrotic variant, with reports of adult mortality. The case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of Mucha-Habermann's disease, febrile ulceronecrotic variant, with severe mucosal involvement -an occasional incidence even in the most severe forms of pityriasis lichenoides -is presented. In addition to the atypical clinical aspect, an excellent therapeutic result is shown with the association of prednisone and methotrexate.