L'atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet survient chez 2 à 12% des patients et se traduit par des lésions oblitérantes et/ou anévrysmales prédominant sur les gros troncs. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6%) touchant les trois tuniques. En revanche, les anévrysmes de l'aorte ascendante associés à une insuffisance aortique restent une complication très rare de la maladie de Behçet. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient de 35ans suivie pour une maladie de Behçet compliquée d'un anévrysme de l'aorte ascendante associé à une régurgitation aortique massive. Le diagnostic a été posé sur les données cliniques radiologiques de l’échocardiographie et de la tomodensitométrie puis confirmé à l'examen histologique de la pièce. Le traitement était chirurgical et a consisté en un remplacement total de la racine de l'aorte à cœur ouvert selon la technique de Bentall afin d’éviter le risque de rupture ou de dissection. L’évolution à 18 mois de l'intervention était favorable. Le traitement médical associant la corticothérapie et les immunosuppresseurs est la règle en postopératoire pour éviter les récidives.