RESUMOIntrodução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. Objetivo: Descrever o perfil do exame clínico otorrinolaringológico de pacientes acompanhados no submetidos à Terapia de Reposição Enzimática (TRE) e propor um algoritmo de acompanhamento otorrinolaringológico para estes pacientes. Método: Realizado estudo de série de casos incluindo 21 pacientes com MPS I, II e VI. Resultados: As queixas otorrinolaringológicas mais frequentes foram obstrução nasal, roncos, respiração bucal. A presença de apneia foi relatada em 31% dos casos. No exame físico a macroglossia foi a principal alteração (41%) da orofaringoscopia. Na otoscopia, a retração da membrana timpânica esteve presente em 33% e a queixa de hipoacusia esteve presente em 45%. Conclusão: É importante avaliar as queixas, exame físico e o impacto das alterações associadas à respiração e audição produzidas pela MPS visando um melhor acompanhamento destes pacientes e a prevenção das alterações crônicas resultantes como a perda auditiva, distúrbios do sono e respiração bucal, promovendo assim uma melhor qualidade de vida destes pacientes.

The uncertainties about COVID-19 require evaluating national responses to identify successes and failures in the pandemic control. This article analyzes Portugal´s response, particularly the contribution of its health and surveillance systems in dealing with the pandemic. An integrative literature review was conducted, including consultations of observatories, documents, and institutional websites. Portugal´s response was agile and showed unified technical and political coordination, including surveillance structure using telemedicine. The reopening was supported by high testing and low positivity rates and strict rules. However, the relaxation of measures as of November/2020 resulted in an increase in cases, collapsing the health system. The response involved a consistent surveillance strategy with innovative monitoring tools, which, combined with high population adherence to vaccination, led to overcoming that moment and kept hospitalization and death rates at new disease waves at low levels. Thus, the Portuguese case discloses the risks of disease resurgence with the flexibility of measures and the population´s exhaustion in the face of restrictive measures and new variants, but also the importance of articulation between technical coordination, the political sphere, and the scientific committee.

Resumo As incertezas sobre a COVID-19 requerem avaliação das respostas nacionais, visando identificar sucessos e fracassos no seu controle. Este artigo analisou a resposta portuguesa, particularmente a contribuição dos seus sistemas de saúde e de vigilância no enfrentamento à pandemia. Foi realizada uma revisão integrativa da literatura, sendo incluídas consultas a observatórios, documentos e sites institucionais. A resposta portuguesa foi ágil e revelou uma coordenação técnica e política unificada. Contou com estrutura de vigilância e uso de telemedicina. A reabertura foi amparada na alta testagem, baixa positividade e regras rígidas. Contudo, o relaxamento das medidas a partir de novembro/2020 resultou em aumento de casos com colapso do sistema de saúde. A resposta a esta situação envolveu estratégia de vigilância consistente, com instrumentos de monitoramento inovadores, que, aliados à alta adesão da população à vacinação, levaram à superação daquele momento e mantiveram baixos índices de hospitalizações e óbitos em novas ondas. Nesse sentido, o caso português evidenciou os riscos de recrudescimento com a flexibilização, a exaustão da população em relação a medidas restritivas e novas variantes, mas também a importância da articulação entre a coordenação técnica, a esfera política e o comitê científico.