Diş eksikliği kişilerde oldukça yaygın olarak görülen gelişimsel anomali olup, genetik ve çevresel faktörler etkilidir.Süt ve daimi dentisyonda görülebilmektedir. Hipodonti görülen hastalarda estetik sorunların yanı sıra çiğneme ve konuşma bozuklukları da görülebilmektedir. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Diş Kliniği' ne dişlerinde sorunlar nedeniyle başvuran 4-18 yaş arası 4 hastada ve ailelerinde (ebeveny/kardeş) hipodonti görülmüş olup, olgular ve genetik geçiş tartışılmıştır. Üç olgudaki çocuk hastanın kendisinde ve ailesinde üst çene lateral diş eksikliği saptanmış olup, bir olgudaki çocuk hasta ve ailesinde alt çene II. küçük azı dişinde eksiklik saptanmıştır. Sonuç olarak dişhekimleri; erişkin hastalarında konjenital diş eksikliği saptaması durumunda, bu hastalarına çocuklarında diş eksikliği olabileceğinden bahsedip, bu konuda bilgilendirmeleri önemlidir.Anahtar kelimeler; Hipodonti, genetik, aile GİRİŞBir ya da daha fazla diş eksikliği, insanlarda en sık karşılaşılan gelişimsel anomali olarak tanımlanmaktadır 1 . Gelişimsel dental anomaliler; şekil, sayı, yapısal boyut ve sürme anomalileri olarak sınıflandırılabilir. Sayı anomalileri, anadonti ve kısmi anadonti başlıklarında incelenmektedir. Süt ve daimi dentisyondaki tüm diş eksikliğine anadonti, kısmi diş eksikliklerine ise parsiyel anadonti veya hipodonti denilmektedir. Ancak genetik olarak 3. büyük azı dişler hariç eksik diş sayısının 6 veya daha fazla olduğu durumlar için oligodonti terimi kullanılmaktadır 2,3 .

Noonan syndrome (NS) is a common autosomal dominant disorder which is characterized by chest deformation, congenital heart disease, short stature and distinctive facial features. Supernumerary teeth are rarely seen in connection with NS, however severe gingivitis could be seen in NS patients more frequently. In this report, a 12-year-old boy with Noonan syndrome whose oral examination revealed an anterior open bite, supernumerary teeth, severe anterior gingival enlargement, dental crowding associated with diestema, tapered incisors, narrow high-arched palate and prominent rugae was presented. Mutation analysis of the BRAF, PTPN11 and SOS1 genes from peripheral blood cells showed that our patient has p.R552K mutation in exon 11 of the SOS1 gene. Dental problems like supernumary teeth might be seen in NS patients. It is necessary to collaborate with pediatric dentist during the follow-up and treatments of these cases.