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Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare immunologic syndrome, rapidly fatal in the absence of specific etiological treatment. It is defined by clinical, biological and cyto-histological criteria. Numerous etiologies have been described in MAS, the association with Hodgkin lymphoma (LH) is exceptional. We report the case of a young woman in whom a macrophage activation syndrome reveals a Hodgkin's lymphoma.

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Le lymphome non hodgkinien médiastinal primitif (LNHMP) est un cancer rare, se complique exceptionnellement par des fistules trachéo-œsophagiennes reliant directement l'œsophage à la trachée, qui sont secondaires à l'atteinte tumorale œsophagienne ou à la chimiothérapie (l'intérêt de notre cas). Nous rapportons le cas d'une patiente de 24 ans, d'origine marocaine, suivie pour LNH médiatisnal primitif à grandes cellules B révélé par une dyspnée avec dysphagie et altération de l'état général. La patiente est mise sous chimiothérapie mais le tableau s'aggrave après la deuxième cure par l'apparition des infections pulmonaires à répétition avec notion de toux lors des repas responsable d'une impossibilité d'alimentation, le diagnostic de fistule trachéo-œsophagienne est retenu par fibroscopie œsogastroduodénale, mais l'évolution est marquée par le décès de la patiente malgré la mise en place de stent endoscopique et la bonne réponse à la chimiothérapie. La découverte précoce d'une fistule trachéo-œsophagienne chez le patient atteint de LNHMP est indispensable permettant la mise en route d'un traitement approprié.