У статті описано клінічний випадок рідкісного синдрому Кліппеля – Треноне – Вебера, який належить до уроджених судинних захворювань – факоматозів. Незважаючи на дані літератури, клінічні прояви цього захворювання викликають великі труднощі щодо своєчасного його розпізнавання та лікування. У статті також описано основні клініко-морфологічні ознаки синдрому. Наведений клінічний приклад підтверджує описані при цьому захворюванні множинні ураження судин, шкіри, м’язової тканини, кісток. Патологічні зміни гіпофіза, виявлені в пацієнта при магнітно-резонансній томографії, очевидно, також мають уроджений характер і генетично зумовлені. Унікальність описаного випадку полягає в тому, що судинні прояви локалізовані на правій руці, а кісткові зміни – на протилежній, що не характерно для даного синдрому. Судинні прояви мати помітила чотири роки тому, з маленької плямки вони розрослися по всій руці, частково захопивши шию та грудну клітку, що є ознакою злоякісного перебігу захворювання.