No abstract

Введение Синдром Кушинга является очень редкой нозологией с частотой встречаемости 5 больных на 1 миллион представителей об щей популяции. Как и в любой нозологии, у пациентов с синдромом Кушинга чрезвы чайно важно уже на ранних стадиях правиль но диагностировать заболевание. Синдром Кушинга подразделяют на два подтипа: АКТГ зависимый и АКТГ независимый. АКТГ зави симые заболевания включают в себя болезнь Кушинга и АКТГ эктопический синдром, в то время как АКТГ независимые случаи обус ловлены надпочечниковой аденомой/карци номой. Болезнь Кушинга является наиболее часто встречающимся вариантом синдрома Кушинга и составляет около 70-80% всех случаев, в то время как надпочечниковые опухоли насчитывают 20% (надпочечниковая аденома, карцинома и двусторонняя гипер АКТГ продуцирующая феохромоцитома. Клинический случай

No abstract

Введение В начале XX века было описано два кли нических синдрома -один в Европе (метабо лический синдром) [1], а второй в Соединен ных Штатах Америки (синдром Кушинга) [2]. В начале XXI века метаболический синдром стали считать одной из наиболее важных проблем общественного здоровья в США, в то время как синдром Кушинга стал одной из наиболее сложных диагностических про блем современной эндокринологии [3]. Син дром Кушинга выявляют ежегодно в общей популяции у 2-5 человек на миллион. Данная патология встречается у 3% пациентов с де компенсированным сахарным диабетом 2 типа и 0,5% женщин [4], страдающих гир Трудности в диагностике АКТГ эктопических опухолей. Клинический случай

Первичный гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета и патологии щитовидной железы, его частота во взрослой популяции составляет в среднем 1-2%. Наиболее часто при первичном гиперпаратиреозе выявляется солитарная аденома около-щитовидной железы (ОЩЖ) -80-85% случаев, реже гиперплазия и множественное поражение (до 15%), рак ОЩЖ встречается примерно в 1% наблюдений. Среди аденом ОЩЖ отдельно выделяют группу клинически агрессивных аденом, ассоциированных с более тяжелым течением заболевания, выраженной гиперкальциемией и неуточненным злокачественным потенциалом. В настоящее время нет четких критериев, которые помогли бы на дооперационном этапе дифференцировать атипическую аденому от карциномы и от "классической" аденомы. На сегодняшний день не существует критериев, позволивших бы на дооперационном этапе отличить атипическую аденому от типичной или рака ОЩЖ. Мы представляем случай 61-летней пациентки с клинически агрессивным течением первичного гиперпаратиреоза и выраженными метаболическими нарушениями структуры костной ткани очагового и диффузно-очагового характера вследствие атипической аденомы ОЩЖ. Ключевые слова: первичный гиперпаратиреоз, атипическая аденома околощитовидной железы, фиброзно-кистозный остеит, рак околощитовидных желез, остеосцинтиграфия, радионуклидная диаг ностика.Primary hyperparathyroidism is common clinical endocrine disorder with a prevalence between 1-2%. Solitary parathyroid adenomas account from 80 to 85% of cases of PHPT, hyperplasia and multiple adenomas is up to 15%, parathyroid carcinoma is a very rare cause of PHPT, accounting for about a 1% of cases. Clinically aggressive and atypical adenomas should be separately noted because of severe clinical course and life-threatening hypercalcemia, high morbidity and mortality, unknown malignant potential. No definite criteria are considered to be present to distinguish preoperatively atypical adenoma from parathyroid typical adenoma or carcinoma. The clinical course of the disease remains the only tool that allows to suspect an aggressive tumor on the preoperative stage. We present the clinical case of a 61-year-old female patient with a clinically "aggressive" course of PHPT and severe metabolic disturbances of bone tissue due to the atypical adenoma of the parathyroid gland.Key words: primary hyperparathyroidism, atypical parathyroid adenoma, cancer of the parathyroid glands, osteitis fibrosa cystica, osteoscintigraphy, radionuclide diagnostics.The article can used under the CC BY-NC-ND 4.0 license. Статья может быть использована на условиях международной лицензии CC BY-NC-ND 4.0.