O Tumor odontogênico ceratocístico (TOC) é um tumor benigno intra-ósseo de origem odontogênica cuja prevalência corresponde a 11% das lesões císticas da maxila e mandíbula. Objetivo: realizar uma revisão da literatura sistematizada sobre o TOC. Metodologia: Foi realizada uma busca de relatos de caso clínico na base de dados PubMed sob os critérios: tipo de estudo (relato de caso), na língua inglesa, realizados apenas em humanos, sem limites de data de publicação. Resultados: Selecionou-se 85 artigos dos quais foram registrados os dados relevantes sobre os casos clínicos. Constatou-se que o TOC possui predileção por pacientes do sexo masculino, entre a terceira e quarta décadas de idade. Ocorre comumente em mandíbula, preferencialmente em região posterior. O aspecto clínico inicial mais frequente foi aumento de volume. Em relação aos aspectos imaginológicos, pode apresentar imagem radiolúcida única ou múltipla, uni ou multilocular. O exame histopatológico é fundamental para o diagnóstico. Teve enucleação como conduta terapêutica instituída na maioria dos casos. Em casos de múltiplas lesões, a investigação voltada para Síndrome de Gorlin-Goltz deve ser considerada. O tempo de acompanhamento, a taxa de recorrência e de transformação maligna foram variáveis. Considerações finais: É fundamental o exame histopatológico para o diagnóstico do Tumor odontogênico ceratocístico. A conduta terapêutica mais indicada é a enucleação associada a outro tratamento adjuvante. O acompanhamento periódico é mandatório visto o alto potencial de recorrência deste tipo de lesão.