Introdução: O tumor estromal gastrointestinal é derivado de células intersticiais de Cajal e representa menos de 3% de todos os tumores gastrointestinais e raramente antes dos quarenta anos. Desenvolvimento: as informações do relato de caso foram obtidas por meio do prontuário, exames de imagem e laboratoriais. Ademais, os aspectos mais relevantes sobre o GIST foram abordados.  Considerações finais: O GIST é um tumor raro e seu diagnóstico definitivo é por análise imuno-histoquímica e o tratamento consiste na ressecção cirúrgica.