-ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБАРезюме Муковисцидоз (МВ) -тяжелое мультисистемное заболевание, требующее комплексного медикаментозного и немедикаментозного лече ния. Особенностям лекарственной терапии разнородных по числу и возрасту групп больных МВ, проживающих в разных регионах Рос сии, посвящено ограниченное число работ, однако общий анализ данных большой группы пациентов в рамках единого регистра ранее не проводился. Цель. Выявление особенностей медикаментозной терапии больных МВ в России по данным национального Регистра (2014). Материалы и методы. Использованы сведения о пациентах (n = 2 131; 2 092 живых и 39 умерших) из 74 регионов России, состоящих в на циональном Регистре больных муковисцидозом (2014). Медиана возраста пациентов составила 10,2 (15,2) года, доля взрослых (не моложе 18 лет) -29,2 %. Проанализирована частота назначения лекарственной терапии бронходилататорами, ингаляционными (иГКС) и си стемными (сГКС) глюкокортикостероидами (ГКС), дорназой альфа, гипертоническим раствором натрия хлорида, макролидами, систем ными и ингаляционными антибактериальными препаратами (АБП), панкреатическими ферментами, урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), жирорастворимыми витаминами. Результаты. Частота применения медикаментозной терапии по России распределена следу ющим образом: бронходилататоры -65,9 %; иГКС -21,7 %; сГКС -5,5 %; макролиды -32,4 %; дорназа альфа -92,8 %; гипертоничес кий раствор натрия хлорида -45,9 %; внутривенные АБП -62,3 %; пероральные АБП -73,3 %; ингаляционные АБП -41,3 %; панкре атические ферменты -93,3 %; УДХК -91,4 %; жирорастворимые витамины -88,3 %. Отмечено, что взрослым больным наиболее часто назначаются бронхолитические препараты, АБП и ГКС; реже применяются панкреатические ферменты и УДХК. Заключение. Среди осо бенностей терапии российских больных по сравнению со странами Западной Европы можно выделить высокую долю назначения пан креатических ферментов, УДХК, дорназы альфа, гипертонического раствора и внутривенных АБП. По сравнению с США чаще назнача ются панкреатические ферменты, реже -бронходилататоры, гипертонический раствор натрия хлорида и ингаляционные АБП. Ключевые слова: муковисцидоз, регистр, лечение, терапия, дорназа альфа, гипертонический раствор натрия хлорида, бронходилата торы, глюкокортикостероиды, муколитические препараты, антибактериальные препараты, панкреатические ферменты, урсодезокси холевая кислота, Россия.
