ZusammenfassungFall. Die vorliegende Kasuistik stellt den klinischen Verlauf bei einem 7-jährigen Knaben mit hereditärer Pankreatitis dar.Die Symptomatik war von Meläna mit häufiger Transfusionsbedürftigkeit und heftigen Bauchschmerzattacken bei relativ geringer Erhö-hung der Plasmalipase-und -amylasewerte dominiert.Die Diagnose "hereditäre Pankreatitis" wurde durch Nachweis der Mutation R122H des kationischen Trypsinogens gestellt.Die Familienanamnese konnte erst später ergänzt werden,wobei die Erkrankung des Großonkels mütterlicherseits an einem Pankreaskarzinom bekannt wurde.Die Quelle für die ständigen gastrointestinalen Blutverluste ließ sich zwar nicht definitiv sichern.Viele Indizien und die 1-malige endoskopische Beobachtung einer Blutung aus dem Pankreasgang sprechen jedoch für eine intrapankreatische Blutungsquelle.Nach einem halbjährigen,schwierigen Verlauf kam dem Entschluss zur longitudinalen Pankreatikojejunostomie eine spontane Remission mit völliger Beschwerdefreiheit des Patienten zuvor. Schlussfolgerung. Die hereditäre Pankreatitis kann einen hämorrhagischen Verlauf mit gastrointestinalen Blutverlusten nehmen.Auch bei primär negativer Familienanamnese darf die Differenzialdiagnose "hereditäre Pankreatitis" aufgrund der unvollständigen Penetranz der Erkrankung nicht verworfen werden. SchlüsselwörterHereditäre Pankreatitis · Gastrointestinale Blutung · Kationisches Trypsinogen · Mutation Originalien Monatsschr Kinderheilkd 2001 · 150:975-980