Las miocardiopatías no compactada (MCNC) y restrictiva (MCR) constituyen enfermedades infre- cuentes con elevada morbimortalidad en la edad pediátrica, especialmente la restrictiva. Pueden ser diagnosticadas a cualquier edad incluso desde la vida intra uterina, de manera aislada o en asociación a otras miocardiopatías o a cardiopatías congénitas. Son causadas por enfermedades genéticas, neu- romusculares, metabólicas, de depósito o idiopáticas. La principal característica morfológica de la MCNC, es la presencia de un miocardio no compacto con múltiples trabéculas y recesos intertrabe- culares profundos que pueden producir disfunción miocárdica, arritmias malignas y procesos embó- licos. Por su parte en la MCR existe una rigidez anormal del miocardio, lo que genera un llenado ven- tricular restrictivo y la consecuente dilatación auricular. Clínicamente se manifiesta por disfunción diastólica, hipertensión pulmonar, arritmias y muerte súbita. Para ambas la ecocardiografía Doppler color, el electrocardiograma y el Holter de arritmias son los exámenes de elección en el diagnóstico y seguimiento. La resonancia cardiaca (RC) agrega además información sobre la valoración funcional y cuantificación de la fibrosis miocárdica. La terapia está orientada a mejorar los síntomas y la calidad de vida. Pacientes con formas graves de MCNC y MCR pueden llegar a requerir asistencia ventricular extracorpórea y/o trasplante cardiaco, incluso en etapas tempranas de la enfermedad. El pediatra juega un rol fundamental en el reconocimiento precoz de estas patologías para su derivación oportu- na como también en el seguimiento y pesquisa de sus complicaciones. El motivo de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, genéticos, diagnósticos, terapias y pronóstico de las MCNC y MCR.