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A displasia cleidocraniana (DCC) é uma condição genética que atinge os ossos e que se caracteriza por uma tríade patognomônica: o fechamento tardio das fontanelas, a presença de dentes supranumerários e a aplasia ou hipoplasia das clavículas. O objetivo deste trabalho é observar as características clínicas e radiográficas da DCC por meio do relato de caso de um paciente e de uma revisão integrativa de literatura. A anamnese foi adaptada e realizada no momento da consulta, no qual foram apontados os aspectos gerais e a condição bucal. Além disso, foi realizado exame tomográfico de feixe cônico, radiografia panorâmica e fotografias intra e extraorais da paciente. A revisão integrativa de literatura foi realizada a partir de busca nas bases de dados Scielo, PubMed e Lilacs pelas palavras-chave displasia cleidocraniana, síndrome, dentes supranumerários e tratamento, o que resultou na escolha de oito artigos. Com base nas informações obtidas no trabalho, a DCC é uma condição genética autossômica dominante que atinge os ossos de origem tanto endocondral quanto intramembranosa. A paciente relatada no estudo, com 12 anos, apresenta todas as características da tríade patognomônica, além de afirmar que o pai e a avó paterna também apresentam a condição. Diante disso, o cirurgião dentista deve estar atento quanto às características da síndrome para um correto diagnóstico, minimizando desta maneira as possíveis alterações bucais através de tratamentos precoces.

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