El ependimoma es una neoplasia neuroectodérmica cuya localización principal es infratentorial en niños y espinal en adultos. Solo se han informado unos pocos casos de localización sellar atípica y no existe un protocolo de diagnóstico o manejo estandarizado para estos casos. Se informa un caso poco frecuente de ependimoma sellar en un adulto con deterioro cognitivo y visual. La sospecha clínica de esta entidad, así como la máxima resección quirúrgica segura, pueden permitir un diagnóstico certero y mejorar el abordaje terapéutico. Se necesitan más estudios sobre este tema para evaluar el tratamiento y la supervivencia a largo plazo.