A case of hyperhemolysis in a 2-year-old boy with β thalassemia major was noted. After several transfusions, he developed hyperhemolysis with a positive (C3d only) direct antiglobulin test (DAT) and no clinically significant RBC allo- or auto-antibodies. (There was a weak cold antibody, showing a narrow thermal range). Because there was no significant improvement with steroid and immunoglobulin infusions, cyclophosphamide therapy was tried with notable success.

ResumoA rifampicina (RFP) pode ser administrada diariamente ou num esquema intermitente. Quando é administrada de forma intermitente pode produzir reações imuno-alérgicas graves. Apresentamos o caso clínico de um paciente que, após tratamento com RFP de forma intermitente para uma infeção por Mycobacterium intracellulare, desenvolveu quadro de necrose tubular aguda, anemia, prolongamento dos tempos de coagulação e citó-lise hepática ligeira. Após suspensão do fármaco houve recuperação em 24h das alterações da coagulação e da citólise hepática, tendo tido no entanto necessidade de hemodiálise por persistência de anúria e uremia, e transfusão de concentrados de eritrócitos pela gravidade da anemia. Teve alta com recuperação de todas as disfunções.Palabras clave: Rifampicina. Insuficiencia renal aguda. Hepatitis. Coagulación intravascular diseminad. Anemia hemolítica. AbstractRifampicin (RFP) may be administered on a daily or intermittent base. When administered intermittently it can produce severe immunoallergic reactions. We present a report of a patient who developed acute tubular necrosis, anemia, prolongation of clotting times and mild hepatic cytolysis after therapy with RFP on an intermittent basis directed to a Mycobacterium intracellulare infection. After suspension of the drug the patient recovered from clotting disturbance and hepatic cylolysis in 24h, but required hemodialysis for persistent anuria and uremia, and packed cells transfusion because of the severity of anemia. He was discharged with total recovery of all those dysfunctions.Keywords: Rifampicin. Acute renal failure. Disseminated intravascular coagulation. Hepatitis. Hemolytic anemia. IntroduçãoA rifampicina (RFP) é um antibiótico semissintético derivado das rifamicinas, um grupo de agentes antibacterianos produzidos pelo fungo Amycolatosis mediterranei. A RFP foi inicialmente desenvolvida para tratar a tuberculose, mas, mais recentemente, tem sido usada contra outras bactérias 1 , podendo ser administrada diariamente ou num esquema intermitente 2,3 . Quando a RFP é administrada de forma diária, os possíveis efeitos adversos incluem reações alérgicas mediadas por IgE, erupções cutâneas, desconforto gastrointestinal, hepatotoxicidade, e interações medicamentosas, mas quando administrada de forma intermitente pode produzir efeitos adversos mais graves conhecidos como reações imunomediadas por IgG e IgM, dirigidas contra os eritrócitos, plaquetas e outras células alvo que expressam o antigénio "I" do sangue, incluindo as células epiteliais tubulares renais 2 .A administração RFP, mesmo em doses pouco usuais, de forma intermitente ou diária, pode resultar na sensibilização com um aumento rápido no título de anticorpos após a exposição repetida ao fármaco 2 . O tratamento com uma única dose de RFP pode induzir sensibilização, resultando em reações imuno-alérgicas após reexposição, enquanto a administração diária de RFP poderá conferir tolerância imunológica contra estas reações 2 .Apresentamos um paciente que teve uma reação imunoalérgica grave, a...

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