Introdução: Os mixomas são tumores cardíacos que em sua grande maioria possuem histogênese benigna e apresentam-se de maneira solitária. Localizam-se em 75% dos casos do lado esquerdo e são raros, com uma incidência menor que 0,1% e prevalência em adultos entre a terceira e sexta décadas de vida, predominando em mulheres. Embora a natureza da maioria desses tumores seja de caráter benigno, é importante diagnosticar e iniciar o tratamento com remoção cirúrgica precocemente, pois podem surgir complicações desfavoráveis como acidentes embólicos e levar a mortes súbitas. Objetivo: O propósito deste artigo é analisar um caso clínico de mixoma atrial e seus respectivos exames que estão sob posse do paciente, abordando as manifestações da doença, diagnóstico e tratamento. Com isso, é possível auxiliar em diagnósticos futuros mais precisos, uma vez que a intervenção precoce é imprescindível para vitalidade do paciente.