Los tumores neuroendocrinos primarios del ovario son raros y consisten en un grupo de neoplasias heterogéneas que expresan marcadores inmunohistoquímicos similares. Los tumores carcinoides son las neoplasias neuroendocrinas más comunes, la mayoría surgen en el tracto gastrointestinal y broncopulmonar. Los tumores carcinoides primarios del ovario son entidades raras que representan aproximadamente 0,3% de todos los tumores carcinoides y menos del 0,1% de todas las neoplasias ováricas, con buen pronóstico y generalmente limitados al parénquima ovárico. Estos tumores surgen del sistema de células neuroendocrinas del estroma, epitelio superficial y teratomas ováricos. Las manifestaciones clínicas, en la mayoría de los casos, están asociadas con liberación de sustancias vasoactivas que causan síntomas, como enrojecimiento cutáneo, diarrea y broncoespasmo. Para realizar el diagnóstico es necesario el uso de imágenes radiológicas multimodales y análisis bioquímicos de marcadores tumorales neuroendocrinos. El tratamiento de primera línea es la resección del tumor siempre que sea posible. El pronóstico es generalmente favorable, excepto en algunos casos con metástasis. Se presenta un caso de tumor carcinoide primario de ovario.