Introduction. Ectodermal dysplasia is a group of genetically determined disorders manifesting in the developmental malfunction of ectodermal structures: teeth, hair, nails and skin glands. Objective. We present the case of a 22-month-old boy with diagnosed hypohydrotic ectodermal dysplasia and the literature review. Case report. A 22-month-old boy was admitted to the Dermatology Department because of severe itching and erythematous skin patches in flexural areas. During the physical examination, in addition to skin lesions, hypodontia, hypotrichosis and hypohidrosis were found. The diagnosis of hypohidrotic ectodermal dysplasia was established. As the criteria of Hanifin and Rajka were met, the boy was also diagnosed with atopic dermatitis. Conclusions. Although hypohidrotic ectodermal dysplasia is a condition with good prognosis, a wide range of associated facial abnormalities, dental problems and other concomitant defects make patients' quality of life markedly impaired. Patients and their families need dental implant surgery, treatment of co-morbidities, psychological counselling and support. streszczenie Wprowadzenie. Dysplazje ektodermalne to grupa uwarunkowanych genetycznie zaburzeń rozwojowych objawiających się nieprawidłowościami w obrębie struktur pochodzenia ektodermalnego: zębów, włosów, paznokci i gruczołów skóry. Cel pracy. Celem pracy jest prezentacja przypadku 22-miesięcznego chłopca z rozpoznaną hipohydrotyczną dysplazją ektodermalną oraz przegląd literatury dotyczącej tej choroby. Opis przypadku. Chłopiec 22-miesięczny został przyjęty na oddział dermatologiczny w celu przeprowadzenia diagnostyki i leczenia świądu oraz zmian skórnych. Badanie fizykalne wykazało suchość skóry oraz rumieniowe zmiany z widoczną lichenifikacją w okolicach zgięciowych. Dodatkowo wykryto nieprawidłowy rozwój zębów i włosów oraz zaburzenia termoregulacji w postaci nietolerancji wysokich temperatur. Ustalono rozpoznanie hipohydrotycznej dysplazji ektodermalnej oraz atopowego zapalenia skóry. Wnioski. Hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna to choroba o dobrym rokowaniu. Pacjenci i ich rodziny wymagają jednak specjalistycznej opieki stomatologiczno-implantologicznej, poradnictwa w zakresie

Introduction. Intravascular large B-cell lymphoma is a rare type of lymphoma. The clinical presentation is dominated by skin lesions and central nervous system involvement. Objective. This article presents the case of a cutaneous manifestations of intravascular large B-cell lymphoma. Case report. A 64-year-old female was admitted to the dermatology department with widespread cutaneous telangiectasia. Seven months prior to the admission microcytic anaemia was diagnosed. The diagnosis of intravascular large B-cell lymphoma was based on histopathology. The patient died 3 days after introduction of chemotherapy. Conclusions. Intravascular large B-cell lymphoma presents with a nonspecific clinical presentation that may mimic many dermatoses, requiring complex differential diagnosis. streszczenie Wprowadzenie. Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B jest rzadkim typem chłoniaka. W obrazie klinicznym dominują zaburzenia neurologiczne i objawy skórne. Cel pracy. Przedstawienie przypadku pacjentki z wewnątrznaczyniowym chłoniakiem z zajęciem skóry. Opis przypadku. Kobieta 64-letnia została skierowana na oddział dermatologiczny z powodu rozległych teleangiektazji. Siedem miesięcy wcześniej stwierdzono u niej niedokrwistość mikrocytarną. Diagnozę postawiono na podstawie wyniku badania histopatologicznego skóry. Pacjentka zmarła 3 dni po rozpoczęciu chemioterapii. Wnioski. Ze względu na stosunkowo częste występowanie objawów skórnych w przebiegu wewnątrznaczyniowego chłoniaka z dużych komórek B oraz nieswoisty obraz kliniczny przypominający wiele dermatoz wskazana jest złożona diagnostyka różnicowa.

No abstract