Dargestellt wird der Fall eines extrem seltenen primären pleomorphen Rhab-domyosarkoms (RMS) des Kehlkopfs. Entsprechend den Literaturangaben ist dies der 8. Fall eines derartigen Tumors im Kehlkopfbereich. Bei dem 41 jährigen Patienten, der unter Heiserkeit litt, zeigte sich endoskopisch ein mehr als 4 cm grosser submuköser Tumor, ausgehend von der linken aryepiglottischen Falte. Histologische und immunhistochemische Untersuchungen sicherten die Diagnose eines pleomorphen RMS. Die durchgeführte Therapie besteht in einer Kehlkopfteilresektion und einer postoperativen Bestrahlung der Tumor-region und des umgebenden Lymphabflussgebietes. In der mehr als 2jährigen Nachuntersuchungszeit besteht Rezidivfreiheit.