No abstract

РезюмеВаскулит, ассоциированный с действием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) представляет собой аутоиммунное системное тяжелое, часто угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется некротизирующим воспалением сосудов малого калибра. В 75-90% случаев при АНЦА-ассоциированном васкулите (ААВ) развивается быстропрогрессирующий пауцииммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит. Несмотря на современную терапию высокими дозами глюкокортикоидов и циклофосфамидом или ритуксимабом риск смерти больных на первом году болезни повышен в 9 раз по сравнению со здоровыми лицами, что связано с инфекциями и активностью васкулита. В последние годы появились новые данные, которые позволяют полагать, что активация системы комплемента, и в частности, альтернативного пути комплемента, играет важную роль в патогенезе ААВ. Полагают, что нейтрофилы, праймированные инфекцией или провоспалительными цитокинами, высвобождают пропердин, который активирует альтернативный каскад комплемента с расщеплением С5 на С5а и С5b. Анафилатоксин C5a связывается с рецепторами на поверхности нейтрофилов, усиливая их праймирование и активацию и таким образом содействуя воспалению. В рандомизированном клиническом исследовании продемонстрирована эффективность селективного ингибитора С5а-рецептора авакопана при лечении ААВ. Однако в настоящее время авакопан недоступен в повседневной клинической практике. С другой стороны, в литературе имеются сообщения об успешном применении при тяжелом течении ААВ препарата моноклональных антител к С5 -экулизумаба. В настоящем сообщении мы представляем 4 клинических случая ААВ, осложнившегося COVID-19, когда общепринятая терапия циклофосфамидом не могла быть применена в связи особенно высоким