El craneofaringioma es un tumor derivado de los remanentes de la bolsa de Rathke, hormonalmente inactivo, y de predominio supraselar hasta en el 20% de los casos. Representa del 5 al 10% de los tumores cerebrales de la infancia, teniendo como principales síntomas la cefalea y diversas alteraciones visuales y endocrinológicas. Su tratamiento es quirúrgico y es recomendable la radioterapia para evitar recidivas. Se presenta el caso de un paciente masculino de 7 años, sin antecedentes personales patológicos de interés, que acude a consulta de neurocirugía referido por endocrinología pediátrica tras estudio por talla y peso bajo para la edad. Se realizan estudios de imagen donde se confirma el diagnóstico de craneofaringioma, el cual es tratado quirúrgicamente vía transesfenoidal, resecado completamente, con lo que se mejora la condición y calidad de vida del paciente. El desarrollar la fisiopatología del craneofaringioma es indispensable, pues permite un mayor entendimiento y la posibilidad de un mejor abordaje para una patología tan poco común