Résumé Les carcinomes annexiels sont rares et représentent moins de 1% des carcinomes cutanées. Le carcinome scléreux des glandes sudorales a été décrit pour la première fois en 1982 par Goldstein et al. Nous rapportons un nouveau cas de localisation inhabituelle péri. Il s´agit d´une patiente de 33 ans, présentait une lésion cutanée péri-anale, d´aspect rétracté. L´analyse histologique de la biopsie cutanée péri-lésionnelle, l´immunohistochimie, la négativité des investigations cliniques, radiologiques et endoscopiques nous ont permis de poser le diagnostic du carcinome scléreux eccrine. Il s´agit d´une entité rare, de localisation habituelle faciale, d´évolution lente mais agressive. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec des tumeurs bénignes et malignes d´où l´enjeu pour le pathologiste de savoir évoquer ce carcinome devant toute lésion cutanée d´aspect scléreux et infiltrant, d´évolution lente et dans un contexte de conservation de l´état général et d´absence d´histoire néoplasique, et de ne pas hésiter à demander de nouvelles biopsies profondes si doute.