Com o objetivo de avaliar as características clínicas e sobrevida de pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática, foram analisados 132 casos com confirmação histológica, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. O diagnóstico foi realizado em 120 casos por biópsia a céu aberto e em 12 casos por biópsia transbrônquica. A idade média do grupo estudado foi de 56 anos; 78 eram do sexo masculino; 126 eram brancos e 6, negros. O tabagismo estava presente em 61 casos. A duração média dos sintomas antes do diagnóstico foi de 22,7 meses. O hipocratismo digital esteve presente em 75 pacientes e estertores teleinspiratórios foram verificados em 100 casos. Dispnéia só não foi constatada em dois pacientes e tosse esteve presente em 89 casos. As provas de função pulmonar apresentaram os seguintes valores médios: CVF, 62%; VEF1, 70%; DCO, 43,4%; CPT, 76,7%; PaO2, 67,3mmHg; PaCO2, 39,1mmHg e SaO2, 92,3%. O lavado broncoalveolar apresentou os seguintes valores médios: macrófagos, 83,8%; neutrófilos, 9,1%; linfócitos; 6,1% e eosinófilos, 0,6%. Na radiologia convencional de tórax, foi observado faveolamento em 79 casos, redução da capacidade pulmonar total em 107 e alargamento da traquéia intratorácica em 50. Na TC de tórax, o grau médio de profusão do padrão reticular foi de 42,3% e do padrão de granularidade, de 43,6%. O padrão histológico usual esteve presente em 128 casos, sendo apenas quatro pacientes portadores de padrão descamativo. Em 121 casos foram obtidas informações quanto à sobrevida em dezembro de 1997. A sobrevida média total desta série foi de 28 meses, sendo de 24 meses para os pacientes que foram a óbito. Os pacientes desta série apresentaram características associadas a um estágio avançado da doença. Este fato, mais a presença maciça de pacientes com padrão usual e a rígida seleção de casos muito provavelmente contribuíram para os resultados encontrados quanto à sobrevida.
