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Los tumores ampulares corresponden a aquellos ubicados en la unión de los segmentos terminales del conducto pancreático y colédoco. Constituyen entre un 1 a 2% de los tumores del tracto digestivo, se caracterizan por su lento crecimiento y por corresponder a los tumores periampulares de mejor pronóstico. Existen varias opciones terapéuticas, una de ellas es, la resección endoscópica. Presentamos el caso clínico de un hombre de 70 años, que consulta por cuadro de ictericia progresiva, coluria, acolia y dolor abdominal. La TC de abdomen es sugerente de neoplasia periampular. En la colangiografía retrógrada endoscópica se constató una lesión proliferativa irregular y friable ubicado en la ampolla de váter, sugerente de ampuloma. Se realiza papilotomía, instalación de endoprótesis biliar y biopsia de papila. La biopsia informa adenocarcinoma de la ampolla de váter. El tratamiento propuesto fue ampulectomía endoscópica. La anatomía patológica de la pieza resecada concluye adenoma velloso con focos de displasia de alto grado y carcinoma intramucoso sin evidencia de invasión de la submucosa. Palabras clave: tumores periampulares, ampulectomía endoscópica.